מחקרים

דיווח מקרה: סרקומה עוברית לא ממוינת של הכבד באישה צעירה

חוקרים מיפן דיווחו על מקרה של אישה בשנות ה-20 לחייה אשר התייצגה עם סרקומה עוברית לא ממוינת של הכבד, ממצא נדיר מאוד בגיל בוגר

13.11.2022, 16:09
OCT אימג' של סרקומה (מקור: ויקיפדיה)
OCT אימג' של סרקומה (מקור: ויקיפדיה)

סרקומה עוברית לא ממוינת של הכבד (UESL: Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver) היא גידול מזנכימלי ממאיר ונדיר, המופיע לרוב בילדים ומאובחן לעיתים רחוקות בלבד במבוגרים.

בדיווח מקרה שממצאיו פורסמו בכתב העת 'Surgical Case Reports', החוקרים דיווחו על אישה צעירה בשנות ה-20 המאוחרות לחייה, אשר בבדיקה לבירור חום נמצאה עם מסה כבדית גדולה. אנליזת הדימות הראתה מסה מוגדרת היטב, בגודל 9 סנטימטרים בממד הגדול ביותר, הממוקמת בקטע האחורי הימני של הכבד.

בעקבות הממצא המטופלת עברה כריתה חלקית של הכבד מימין. בדיקות היסטופתולוגיות גילו כי הגידול תחום בפרוליפרציה של תאים א-טיפיים, אפיתלואידים עד כישוריים (epithelioid to spindle) בצורתם, עם גרעינים פליאומורפיים המסודרים בתבנית אקראית.

מאפיינים היסטופתולוגיים שנצפו באנליזות אימונוהיסטוכימיות איששו באופן סופי את האבחנה של UESL. אנליזת גנום באמצעות FoundationOne CDx הראתה 11 מוטציות סומטיות, כולל TP53 (R196*) ו-STK11 (F354L). המטופלת קיבלה כימותרפיה אדג'ובנטית עם איפוספמיד ועם אטופוסיד, ולאחר הכריתה נערך מעקב לאורך שנה, במהלכו לא הייתה הישנות.

החוקרים מציינים כי בעקבות מקרה זה יש לקחת בחשבון כי UESL נמצאת באבחנה המבדלת של נגעים כבדיים מוצקים, גדולים, ומוגדרים היטב. עוד מוסיפים החוקרים כי אף על פי שהפרוגנוזה של UESL אינה מיטבית, גישה טיפולית הכוללת כריתה כירורגית אגרסיבית עם כימותרפיה אדג'ובנטית ואנליזה גנומית עשויה להועיל לצורך השגת שרידות ארוכת טווח במטופלים אלו.

מקור:

Shimagaki, T., Sugimachi, K., Mano, Y. et al. Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver occurring in an adolescent: a case report with genomic analysis. surg case rep 8, 170 (2022). https://doi.org/10.1186/s40792-022-01528-0

נושאים קשורים:  מחקרים,  סרקומה,  גידולי כבד,  כימותרפיה
תגובות